血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenic purpura，TTP)是一种临床少见的、致命的血栓栓塞性微血管病，病情进展迅速，病死率高，但如能及早诊断和治疗，能大大提高生存率，我们检验科如何能够快速为临床提供诊断依据呢？有时候看似一张普通的血涂片，却能给TTP患者争取到宝贵的抢救时间。
案例经过
血液内科来电“我们现在送个外周血形态学检查标本，标本收到后麻烦加急做下”，挂了电话内心还是有些许困惑，什么病情要急查外周血形态呢？
本着辅助临床，为临床服务，为患者服务宗旨，不由得我思索，立刻前往标本接收窗口，等待标本，把标本交给细胞室同事，并嘱咐其尽快出结果。
出于好奇，查阅患者病历：患者因“头晕11天，呕吐半天”由急诊入院。
急诊查血细胞计数+五分类：白细胞计数11.11×10^9/L、中性粒细胞比率84.00%、红细胞计数2.26×10^12/L、血红蛋白测定72g/L、红细胞平均体积88.90fl、平均血红蛋白量31.90pg、血小板计数9×10^9/L。
初步诊断：1、贫血、血小板减少查因（再生障碍性贫血？巨幼细胞性贫血？）2、酒精戒断综合征？3、发热查因（肺部感染？）
▲病历初步诊断
外周血形态检查结果出来了，异常红细胞8.5%，红细胞可见裂片、盔形、球形异常形态，偶见有核红细胞，血小板极少见。与血栓性血小板减少性紫癜血象相符合，立刻电话与临床沟通。
临床等的就是我们这结果，之所以要急查外周血形态，因为临床也高度怀疑血栓性血小板减少性紫癜，想尽快了解外周血涂片有无破碎红细胞辅助诊断。
临床立即给患者进行血浆置换，病情得到控制，经过6次血浆置换患者血小板恢复正常，异常形态红细胞百分比也下降，患者得到及时救治，出院后一个月复查血小板正常。
▲经过血浆置换患者血小板恢复正常，异常红细胞百分比下降
▲外周血形态学检查，油镜下可见红细胞裂片、盔形、球形异常形态
案例分析
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床少见的、致命的血栓性微血管病。临床以血小板减少、微血管病性溶血性贫血、以及神经系统损害、发热和肾损害典型五联征表现为特征。TTP涉及多个系统，病情复杂且进展迅速，死亡率高，但如能及早诊断及治疗，能大大提高生存率[1]。
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)属于正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增高；95%的病例血片上可见有核红细胞、异形红细胞和红细胞碎片，破碎红细胞>2%，常有白细胞增高，伴中性粒细胞核左移；96%以例的血小板减少,多数为(10~50)×10^9/L。
外周血可见破碎红细胞，其机制可能为血栓性血小板减少性紫癜发生时，其机体外周循环血中的血小板不断被消耗，同时凝血系统被激活，纤维蛋白原转换为纤维蛋白，从血液中析出的纤维蛋白与活化的血小板聚集牵连在一起，在微循环血管中形成类似海绵的网络结构，甚至微小血栓；
当毛细血管中的红细胞受到血流挤压强行通过时，锋利如刀片的纤维蛋白丝把其割破，产生半月形、盔形等各种异常形态的碎片红细胞。[2]
TTP的发生机制与严重的ADAMTS13活性降低密切相关。ADAMTS13是一种金属蛋白酶，功能上是血管性血友病因子(vonwillebrandfactor，vWF)裂解酶。
ADAMTS13活性缺乏时，超大vWF多聚体聚集是发病的重要原因。ADAMTS13检测是诊断TTP的特异性指标，急性期TTP患者血浆ADAMTS13活性一般<10％[1]；采用残余胶原结合试验或FRET—VwF荧光底物试验方法。
遗传性TTP患者ADAMTS13活性缺乏(活性<5％)；特发性TTP患者ADAMTS13活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTS13活性多无明显变化。
血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常[3]。由于本院未开展ADAMTS13活性检测，外送检测ADAMTS13酶活性及抑制性抗体：ADAMTS13活性：0.47%；ADAMTS13活性抑制性抗体：阴性。进一步证实本病例为TTP。
总 结
因TTP的多样性临床表现，典型五联征少见，导致早期诊断困难，误诊率高；又因TTP经常表现为 PLT严重减少，如在不了解病情的情况下，对其进行血小板输注治疗，可加重病情，甚至导致严重后果。
临床一旦怀疑TTP，需立即检测血常规、外周细胞形态学、肝肾功能、LDH、凝血功能等指标；D-Dimer、PLT体现凝血系统激活与血小板消耗的情况；LDH、IBIL、HGB能显示机体是否存在溶血及贫血；BUN、CR可反映肾功能损害情况。
在检验设备仪器高速发展的时代，能通过简单的显微镜，透过物镜通过目镜看清看准每一张血涂片是我们检验人不能丢的真本事。最后，以临床医生发给我的一段微信聊天记录激励大家，和各位检验同仁共勉。
【参考文献】
[1]石茂静,高伟波,黄文凤,朱继红.61例血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分析[J].北京大学学报（医学版）,2021,53(1):210-214.
[2]张辉,黄铭,唐宁,张驰.多项临床检查指标在血栓性血小板减少性紫癜中的诊断价值[J].中国实验诊断学,2019,23(5):829-833.
[3]中华医学会血液学分会血栓与止血学组. 血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版) [J] . 中华血液学杂志,2012,33( 11 ): 983-984.