嗜酸性粒细胞增多症（Hypereosinophilia,HE）是指外周血2次检查（间隔时间＞1个月）嗜酸性粒细胞绝对计数＞1.5×109/L和（或）骨髓有核细胞计数中嗜酸性粒细胞比例≥20%和（或）病理证实组织嗜酸性粒细胞广泛浸润和（或）发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积，嗜酸粒细胞增多综合征（Hypereosinophilic syndrome,HES）是在HE的基础上，伴有组织型HE导致的器官损伤或功能障碍（除外其它疾病导致）[1]。
案例经过
一天上午，我发现这样一份血常规结果：
图1 患者血常规结果
白细胞数和嗜酸性粒细胞这么高？标本和检测过程无异常，看白细胞散点图，分类还算清楚。按复检规则涂片，结果真实：
图2 患者血涂片
诊断是“腹水”，那么大量的嗜酸性粒细胞和腹水有什么关联呢？是寄生虫感染吗？还是嗜酸性粒细胞胃肠炎？带着疑惑，我关注了这个患者。患者在前一天有生化结果，基本正常：
图3 患者生化结果
患者当天入住外一科病房。现病史：女，55岁，农民，腹胀8天，排气、排便困难6天，发热，最高38℃，口服胃苏颗粒、庆大霉素、莲花清瘟胶囊、阿莫西林，症状缓解。突然加重1天。
于是来我院诊治。既往史：慢性胃炎、十二指肠炎病史4年，否认肝炎、结核、疟疾、高血压、心脏病、糖尿病等，否认外伤、输血史及食物、药物过敏史。
住院当天腹部CT显示胰腺炎伴周围渗出性改变，积液。彩超显示腹腔积液、盆腔积液。初步诊断：急性胰腺炎，腹腔积液，白细胞增多原因待查，慢性胃炎。
因急性胰腺炎致病菌多为革兰氏阴性杆菌或厌氧菌，给予头孢哌酮舒巴坦抗感染，兰索拉唑抑酸，生长抑素抑制胰腺外分泌，补液治疗。
住院第2天检测尿淀粉酶，结果正常：
图4 患者尿淀粉酶结果
住院第3天增强CT仍提示胰腺炎伴腹腔积液。复查血常规：
图5 患者第2次血常规结果
白细胞和嗜酸性粒细胞仍在增高。请普内科会诊，认为诊断急性胰腺炎证据不足，考虑改为：特发性嗜酸性粒细胞增多症。
给予甲泼尼龙琥珀酸钠抑制嗜酸性粒细胞增殖（后改为泼尼松），头孢哌酮舒巴坦抗感染，兰索拉唑抑酸，莫沙必利改善胃动力，生长抑素抑制胰腺外分泌，芒硝外敷促进积液吸收。
住院第4天患者腹胀好转，无腹痛及发热，于是转入普内科治疗，并检测血常规、生化等项目。次日骨穿，进行骨髓形态学分析及血液病基因检测等。
其中骨髓涂片和血液肿瘤免疫分型提示嗜酸性粒细胞比例增高，其它项目均正常：
图6 患者骨髓形态学报告
图7 患者IgG4结果
图8 患者总IgE结果
图9 患者血液肿瘤免疫分型报告
治疗后患者明显好转，白细胞和嗜酸性粒细胞逐渐降低，住院16天后出院。
出院诊断：特发性嗜酸性粒细胞增多症，腹腔积液，慢性胃炎。出院医嘱：注意饮食，带药泼尼松、兰索拉唑、莫沙必利，勿私自停药、减药。定期复查血常规、腹部和腹腔超声，不适随诊。
出院后复查过几次血常规，白细胞和嗜酸性粒细胞数值变化见下表：
表1患者白细胞和嗜酸性粒细胞变化趋势
案例分析
本病例的重点在于疾病的鉴别诊断，因为特发性嗜酸性粒细胞增多症属于病因未明的少见病，是一种排除性诊断，嗜酸性粒细胞浸润和介质释放细胞因子可导致多器官损害，如皮肤、神经、呼吸和消化系统等，无特异性表现，易漏诊、误诊[2-3]。
嗜酸性粒细胞增多症（HE）可分为家族性、继发性（反应性）、原发性、特发性4类，以继发性和原发性较为多见。继发性可能的原因有：
①过敏性疾病，如哮喘等；
②非过敏性皮肤病；
③药物，如抗生素等；
④感染性疾病，寄生虫和真菌等；
⑤胃肠道疾病，嗜酸细胞胃肠炎、肠道炎症性疾病等；
⑥脉管炎；
⑦风湿病，如系统性红斑狼疮等；
⑧肿瘤等。
原发性是指嗜酸性粒细胞起源于血液肿瘤克隆，包括：
①髓系和淋系肿瘤,如存在基因重排或融合基因；
②慢性嗜酸性粒细胞白血病-非特指型；
③不典型慢性嗜酸性粒细胞增多；
④慢性粒单细胞白血病；
⑤慢性髓系白血病加速期；
⑥其它骨髓增殖性肿瘤急变期等[1]。
特发性是指查不到以上原发和继发的证据者。家族性是指有家族聚集史者。
本例患者符合特发性嗜酸性粒细胞增多症特征，但还有IgG4相关性疾病和高IgE综合征待排除。IgG4相关性疾病是一种慢性炎症伴纤维化疾病，累及多器官，可出现外周血嗜酸性粒细胞增高[4]。
高IgE综合征是一种免疫缺陷病，临床上以反复湿疹样皮炎、细菌感染引起皮肤冷脓肿、嗜酸性粒细胞增高、血清IgE增高为特点[5]。
本病例结合实验室检查及症状，二者均可排除。糖皮质激素治疗有效，也可以印证诊断准确性。患者腹腔和胰腺没有器质性病变，考虑为嗜酸性粒细胞浸润导致，不足以诊断为嗜酸性粒细胞增多综合征。
总 结
《嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2017年版）》指出：原发性与特发性嗜酸性粒细胞增多症一般以重要脏器功能障碍作为主要治疗指征，治疗目的是降低嗜酸性粒细胞和重建受损的器官功能。泼尼松是治疗特发性嗜酸性粒细胞增多症的一线药物。所有嗜酸粒细胞增多症都应进行常规实验室检查：全血细胞计数、外周血涂片分类、肝功能、肾功能、电解质、乳酸脱氢酶、血沉或CRP、维生素B12[1]。
参考文献
[1]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(2017年版)[J].中华血液学杂志，2017,38（7）：561-565.
[2]于明珠,梁文昭,闫冰,张妮,邵延坤.以脑梗死为首发症状的特发性嗜酸性粒细胞增多症1例[J].中国实验诊断学，2017,21（4）:709-710.
[3]苑喜微,董士铭,赵素贤,张潇潇,秦小杰,任伟光,南月敏.以多器官损害为主要临床表现的嗜酸粒细胞增多症1例[J].中华肝脏病杂志，2019,27（5）：391-392.
[4]张文,董凌莉,朱剑,刘燕鹰,赵岩,曾小峰,张抒扬.IgG4相关性疾病诊治中国专家共识 [J].中华内科杂志,2021,60(3):192-206.
[5]余喆,周芳.被误诊为嗜酸性粒细胞增多症的高IgE综合征1例[J].中华实用儿科临床杂志,2019,34(3):225-226.