胰岛素(Insulin)是一种分子质量约为6000道尔顿的肽类激素,来源于ß-胰腺细胞,作为碳水化合物生产和存储的主调节器,血液循环中葡萄糖的增加会刺激其分泌。
胰岛素瘤是临床上常见的功能性神经内分泌肿瘤,发病率低,年发病率约为0.01%~0.03%[1],主要的临床表现为发作性低血糖,大多为肿瘤组织释放过多的胰岛素导致,是非糖尿病患者低血糖最常见的原凶。
案例经过
患者女性,因“间断抽搐10余年,近1月加重”。10年前无明显诱因出现抽搐、行为障碍,偶有翻滚,伴大汗、心慌,尤以晨著,进食后症状好转,无意识丧失、头晕、恶心、呕吐,未予重视。10余年间发作时测血糖1.0mmol/L左右。
2020年12月1日以“低血糖”收住内分泌科,查即刻血糖5.4mmol/L。
2020年12月2日,检测空腹血糖2.8mmol/L,餐后2小时血糖2.48mmol/L。
胰岛素释放试验(0-60-120-180min):43.43-505.5-108.3-24.7uU/ml(参考区间:空腹胰岛素:2.6-24.9uU/ml),胰岛素释放指数1.11。
2020年12月5日,查皮质醇节率,排除肾上腺皮质功能未发生紊乱,结果如下图:
血常规、肝功、肾功、电解质常规指标正常,甲状腺功能和甲状旁腺未见明显异常。
案例分析
临床案例分析:
患者女性,54岁,汉族,农民。因“间断抽搐”10余年,近1月加重。
临床表现:患者10年前无明显诱因,出现抽搐、行为障碍,偶有翻滚,伴大汗、心慌,尤以晨著,进食后症状好转,无意识丧失、头晕、恶心、呕吐,30岁时有发作性抽搐,未重视。
入室查体:T36.4℃,R16次/分,P74次/分,BP27/67Hg;双肺呼吸音清,未闻明显干湿性啰音,心率74次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;腹软,无压痛及反跳痛,双下肢无浮肿。
辅助检查:
腹部彩超肝胆胰脾肾未见明显异常;
腹部CT平扫+三维重建:胰腺体部低密度影伴边缘钙化,胰尾后方低密度影?建议进一步增强CT;
脑电图:界线性脑电图。
增强CT,检查结果为胰腺体部及尾部异常密度影,考虑占位,胰岛细胞瘤?如下图:
C肽释放试验:未查。血清胰岛素抗体:因为二级医院原因,实验室未开展。
临床分析:患者检测血糖低至2.8mmol/L,胰岛素基础水平增高,胰岛素释放指数大于0.3,住院期间在给予葡萄糖液补充的同时,血糖也仅为5mmol/L左右,补充的葡萄糖去向何处?经患者的临床表现及相关辅助检查,同时结合影像学结果,患者诊断为胰岛素瘤,转入普外科手术治疗。
但要与低血糖症、糖尿病、癫痫、胰岛素自身免疫综合征(IAS)进行鉴别。
鉴别诊断:
胰岛素瘤和糖尿病引起的低血糖区别
糖尿病:
I型糖尿病:多于青少年发病,体内可检测到胰岛素抗体及胰岛素受体抗体、I型糖尿病相关抗体;胰岛素绝对不足,有酮症倾向,需检测胰岛素和相关抗体检测。
药物性糖尿病:某些药物可引起胰岛β细胞功能异常导致胰岛素分泌不足出现糖代谢紊乱,本患者无相关药物史,暂不考虑此病。
内分泌性糖尿病:多见于内分泌疾病患者,如肢端肥大症、Cushing综合征、嗜铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症时诱发血糖水平升高,该患者无上述病史,暂不考虑此病。
癫痫:
①癫痫患者抽搐发生时间不固定,既可出现交感神经兴奋症状,亦可出现副交感神经兴奋症状。
②癫痫患者抗癫痫治疗有效。
③癫痫所致抽搐与血糖无关。
④发作期间脑电图痫性放电是诊断癫痫的重要佐证,行动态脑电图检查,捕捉发作时脑电图表现以资鉴别[2]。
胰岛素自身免疫综合征:
IAS是低血糖的罕见原因,经常被误诊,可能由药物接触或病毒感染引发,或者无特殊原因自发出现。
IAS患者的症状发生在餐后后期,胰岛素随餐分泌,然后与循环抗体结合,以不受调节的方式与抗体分离。患者的低血糖程度可轻可重,轻者改善生活方式即可控制,重者除了胃内葡萄糖输注之外没有其他有效方式[3]。
胰岛素自身免疫综合征(IAS)的特征在于:
①高胰岛素血症;②升高的胰岛素自身抗体(IAA)滴度;③未事先接触外源性胰岛素;④胰岛无病理异常。