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 What?小小的口腔血疱竟查出了血液病!

2021-08-04 14:54:20来源:检验医学网
前 言

在临床上,疾病是千变万化的,症状表现也是错综复杂的。在工作中,经常会遇到有的患者会以某一个症状挂与其相对应的科室,结果检查完后,发现是另一个科的疾病。这不,一位大爷因口腔血疱去口腔科就诊,结果查出了血液病。

案例经过

患者男性,68岁 ,1周前进食硬物时出现口腔血疱,未引起重视未做诊治,血疱无明显好转,感乏力,双下肢瘀点,无发热,就诊当地医院行血常规:白细胞23.69*109/L,红细胞2.74*1012/L,血红蛋白113g/L,血小板22*109/L。当地医院建议到上级医院就诊,于是第二天就诊于我院口腔科门诊。自发病以来,精神食欲尚可,间断咳嗽,咳黄色痰,大便干结,长期口服通便药。

查体:T36.4℃  P78次/分  R19次/分  BP107/56mmHg   神清,精神尚可,轻度贫血貌,巩膜无黄染,口腔2-3个血疱,咽部充血,双下肢皮肤多发瘀点,淋巴结不大,胸骨无压痛,双肺呼吸音粗,无啰音,腹平软,无压痛反跳痛,肝脾肋下未及,无移动性浊音,下肢无水肿,病理征阴性。

血常规结果:白细胞26.83*109/L,分类不全,红细胞2.76*1012/L,血红蛋白105g/L,血小板14*109/L,未成熟粒细胞0.53*109/L,有核红细胞0.29*109/L。

散点图报警:白血病散点图异常,异常淋巴细胞/原始细胞?未成熟粒细胞?出现有核红细胞,白细胞增多,大细胞性红细胞,血小板减少。

触犯复检规则,推片镜检。如图:

 

当看到此类异常细胞时,心里不由惊了一下,这是浆细胞啊,且比例>20%,浆白?!

由于从事形态工作时间较短,此类疾病又比较少见,所以没有直接报浆细胞,而是进行了描述(血涂片复检为免费项目,没有专门的报告格式):”镜下可见较多异常细胞,胞体圆形或椭圆形,部分胞核不规则,核偏位,染色质较疏松,可见核旁淡染区,胞质嗜碱性,血小板少见,偶见有核红细胞。建议血液科会诊,”同时电话通知患者去血液科就诊。

其它相关结果

生化结果:总蛋白69.4g/L,白蛋白38.8 g/L↓,球蛋白30.6 g/L,尿素9.64mmol/L↑,肌酐96.1μmol/L,乳酸脱氢酶1782.0U/L↑,β2微球蛋白7.19↑;免疫球蛋白:IgG 5.14g/L, IgA 0.21g/L, IgM  0.23g/L。

胸部CT:双肺间质性改变,提示左肺下叶局限性炎症。

骨髓象:骨髓增生明显活跃,粒系6.5%,红系1.0%,粒红比=6.5:1;浆细胞明显增生,占82.5%,其中幼稚浆细胞46.0%,成熟浆细胞36.5%,易见双核、多核、及畸形核。

外周血白细胞分类:原始浆细胞1.0%,幼稚浆细胞3.0%,成熟浆细52.0%;

诊断意见:考虑浆细胞白血病(PCL),请结合流式、基因等综合确定。

流式结果:

印象:在CD45/SSC与CD45/CD38点图上设门分析,CD45dim/-、CD38强阳性且SSC较有核红细胞大的分布区域可见异常群体细胞,约占有核细胞的63.0%,表达CD38、clambda,部分细胞表达CD138,不表达CD19。

结论:考虑为多发性骨髓瘤或浆细胞白血病可能。

最后诊断:浆细胞白血病

知识回顾

浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)是一 种罕见的侵袭性浆细胞增殖性疾病, 占恶性浆细胞疾病的 0.3%~1.3%, 分为原发性 PCL 和继发性PCL 。与多发性骨髓瘤相比,PCL 更常见于髓外受累、贫血、血小板减少、血清 β(2)-微球蛋白和 乳酸脱氢酶水平升高以及肾功能受损 。PCL预 后极差,标准化疗的继发性PCL中位生存期不到 3 个月,原发性PCL中位生存期 6~12 个月。目前, 浆细胞白血病的诊断主要依赖于形态学,国内外 (包括WHO)公认的诊断标准为外周血的浆细胞比例≥20%或者绝对值≥2*109/L。

最后感谢血液科形态室郜老师提供骨髓形态及流式报告。

【参考文献】

《浆细胞白血病临床特点及预后分析》鲍立,石雨薇,赖悦云

《临床检验诊断学图谱》  主编  王建中

《血液病诊断及疗效标准》主编  沈悌,赵永强