定义

低级别浆液性癌（LGSC）是一种浸润性浆液性肿瘤，低度恶性特征。

ICD-O编码

8460/3 低级别浆液性癌

ICD-11编码

2C73.02 卵巢低级别浆液性腺癌

相关命名

无

亚型

无

部位

卵巢

流行病学

患者呈现广泛的年龄范围（中位年龄43岁），大约比高级别浆液性癌（HGSC）年轻10岁。少数患者以前有浆液性交界性肿瘤（SBT）的病史。LGSC大约占所有卵巢癌的5%。

病因学

未知

发病机制

LGSC可呈现KRAS、NRAS、BRAF、USP9X和EIF1AX突变。高分期肿瘤BRAF突变较低频发生。KRAS突变与肿瘤复发相关。CDKN2A/2B位点的9p缺失和纯合缺失也有报道。显著比例的LGSC起源于并发的SBT。

临床特征

患者可能有症状（继发于肿块影响），也可能无症状。可能出现腹水。

大体检查

LGSC通常是双侧发生，呈乳头状生长。由于钙化，肿瘤可有砂砾感。

图1.16 低级别浆液性癌。巨大的多囊性肿块伴结节状区域和赘生物。

组织病理学

LGSC有多种结构模式，包括小巢、腺体、乳头或微乳头，以及极性反转的微乳头—通常游离悬浮在无被覆上皮的空隙内。单个肿瘤中常有几种不同的浸润模式。核呈轻-中度异型性，核大小差异<3倍，偶有中央核仁。出现核分裂象，通常1-2个/mm2，等同于0.55mm直径视野和0.24mm2面积中3-5个/10HPF（5个/mm2等同于0.55mm直径视野和0.24mm2面积中12个/10HPF）。常见砂粒体。坏死罕见。这些肿瘤常与并存的SBT相关。肿瘤通常呈CK7、PAX8、ER和WT1弥漫阳性，p16呈斑片状表达，p53呈野生型表达。

图1.17 低级别浆液性癌。小乳头，核形态一致，核分裂不活跃。

图1.18 低级别浆液性癌。极性反转的微乳头浸润模式。微乳头围绕着无被覆上皮的空隙。也有散在的小乳头、细胞簇和单个细胞。

细胞学

仅根据形态学特征不能区分SBT或LGSC。此外，这两种肿瘤都呈p53野生型表达和p16（CDKN2A）非成片阳性。低级别浆液性肿瘤累及体液标本，可诊断为“浆液性肿瘤”，等待手术标本明确分类。

图1.19 低级别浆液性癌。腹腔冲洗液标本，大量乳头状细胞簇，细胞形态一致，以及砂粒体。注意这种标本中这种表现不足以诊断LGSC，也可见于SBT（细胞块，HE染色）

诊断性分子病理学

无临床相关性。

最低诊断标准

必需：浸润性浆液性肿瘤伴小巢、腺体、乳头或微乳头，以及反转微乳头，常游离悬浮在无被覆上皮的空隙内；低级别细胞异型性（核大小差异<3倍）；低度核分裂活性。

分期

根据国际癌症控制联盟（Union for International Cancar Control，UICC）TNM分类进行LGSC分期。

预后和预测

与HGSC相比，LGSC呈相对惰性的临床过程。局限于卵巢的肿瘤，预后很好，但长期随访提示III-IV期疾病的预后差，中位无进展生存期和总生存期分别为28月和100月。