引言：

5月5日是世界肺动脉高压日，肺动脉高压，特别是动脉型肺动脉高压（PAH）被称为“心血管病领域的癌症”。研究表明，未经治疗的PAH患者中位生存期仅2.8年，5年生存率仅34%。患者常见气促、呼吸困难、疲乏等症状，对于他们来说，稍远距离的行走、一段楼梯都是艰巨的任务。

我们熟悉的血压是心脏泵血到各个组织的体动脉中产生血流压力，而血液在肺动脉流动时，也会产生压力，称之为“肺动脉压”。若平均肺动脉压高于20mmHg即为肺动脉高压。肺动脉压力升高导致血液回流至心脏的阻力增加，从而影响全身血液供应。若不进行有效治疗，肺动脉高压将逐渐导致右心衰竭，而引发死亡。

肺动脉高压患病率占全球人口约1%，在65岁以上人群可达10%。肺动脉高压分为五大类，其中，第一大类PAH中的特发性肺动脉高压患病率约百万分之六，是一种罕见疾病。其预后极差，容易误诊、漏诊。特发性肺动脉高压多见于年轻女性，20-40岁患者占比高。这些年轻人由于活动受限，无法正常上学、工作，往往需要父母照顾。

柳志红教授

疾病知晓度低，易误诊漏诊

根据中国医学科学院阜外医院呼吸与肺血管病中心主任柳志红教授介绍，肺动脉高压早期表现为乏力、运动后呼吸困难等，没有特异性，大众知晓度不高，常被以为是缺乏锻炼、哮喘、心衰等；出现症状后，患者就医往往分散在心内科、呼吸科、风湿免疫科等多个科室，如果相关医生对肺动脉高压认知不够，很容易发生漏诊误诊。

此外，目前国内有肺血管病门诊的医院并不多，对于肺动脉高压患者、尤其是基层患者来说，能准确找到可以治疗的医院和科室并非易事。有调查显示，肺动脉高压从出现症状到确诊，平均要2.5年，患者常常因此延误最佳治疗时机。

罗勤教授

医患双端发力：提升临床诊疗水平，帮助患者便捷就医

2022年由阜外医院牵头，国家心血管病中心成立了“肺动脉高压专科联盟”，以解决我国肺动脉高压诊疗能力不足，资源分配不均的难题。柳志红教授表示，目前已有31个省直辖市自治区共124家医院进入联盟，并逐渐发展建立肺动脉高压诊疗专科，组建多学科诊疗团队。

目前，联盟已经发布了肺血管病右心导管（肺动脉高压诊断金标准）操作指南，并即将发布肺动脉高压诊治实践指南，以帮助各科医生更好了解这类疾病的诊疗规范，为临床实践提供指导。同时，联盟将在联盟成员单位内持续进行培训以及诊疗质量控制，整体促进肺动脉高压诊疗水平的提高。在联盟的支持下，目前多家联盟成员医院已成立了自己的多学科诊疗团队，由心内科、呼吸科、风湿免疫科、影像诊断科、康复等多学科专家联合评估，大大提高了肺动脉高压诊疗效率和准确率；同时，推动肺动脉高压专科联盟成员内的双向转诊，方便患者在家门口就医。

根据中国医学科学院阜外医院心内科呼吸与肺血管病诊治中心副主任、呼吸与肺血管病一区副主任罗勤教授介绍，接下来，联盟将根据分级诊疗的原则做三级中心建设，根据不同层级分级培训，包括培训上级医院对疾病的诊断、治疗决策能力，基层医院对疾病的认知以及长期的随诊管理等。同时在肺动脉高压专科联盟成员单位中开展科学研究，以期更有针对性地提高我国肺动脉高压的诊疗水平。

蓝嘴唇地图（图源：支付宝APP）

2023年，为进一步提高各级医生和患者对肺动脉高压的认知，联盟还上线了“肺动脉高压就诊地图”项目，将124家联盟成员医院公布在官网上，并做了地图工具标识，方便各省非专科医生和患者查询，找到最合适的医院，并逐步升级至专科医生；此外，联盟还与阿里健康罕见病就诊地图合作“蓝嘴唇地图”，进一步方便医患获取肺动脉高压诊疗信息。

尽管面临诸多困境，两位专家对于肺动脉高压治疗的未来发展仍充满希望。

“近年来肺动脉高压的治疗水平不断进步，我们也寄希望于有更多前沿、创新的药物能够尽快惠及患者，比如近期热议的‘第四条通路’突破性疗法sotatercept已经取得了非常好的三期研究结果，令人振奋，我相信在未来肺动脉高压患者能够得到更好的治疗。”罗勤教授表示。

“医者和患者以及社会各个阶层都要提升对肺动脉高压这一疾病的认知，同时通过联盟的力量加强基层培训，整合我国的医疗资源，利用各种平台和创新手段，尽早把患者筛出来、早转诊，做到早诊早治。”柳志红教授强调，近年肺动脉高压的药物研发进入了快车道，未来会有越来越好的药物用于临床，因此“目前最重要的任务就是要让肺动脉高压患者得到规范诊疗，要活下来，活着，就能等到更有效的治疗方法和药物，就有回归正常生活的希望。”